Tętnicze nadciśnienie płucne - jak skutecznie je leczymy?

PW/Rynek Zdrowia - 27-04-2018

Po roku czasu od rozpoczęcia terapii w ramach programu lekowego żyje 85 proc. chorych z poważnie zaawansowanym tętniczym nadciśnieniem płucnym, co potwierdza skuteczność nowoczesnej farmakoterapii - podała dr Alicja Nowowiejska-Wiewióra z III Katedry i Oddziału Klinicznego Kardiologii SUM w Katowicach, Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

Tętnicze nadciśnienie płucne - jak skutecznie je leczymy?

Wyniki terapii u chorych z rozwiniętym tętniczym nadciśnieniem płucnym można przeanalizować w oparciu o dane Śląskiej Bazy Sercowo-Naczyniowej (SILCARD). Dzięki współpracy 4 śląskich ośrodków referencyjnych zajmujących się leczeniem pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym do rejestru włączono 180 takich chorych.

Podczas I Konferencji „Nowe Technologie w Schorzeniach Sercowo-Naczyniowych” (NTEC; Katowice, 19 kwietnia 2018 r.) dr Alicja Nowowiejska-Wiewióra z III Katedry i Oddziału Klinicznego Kardiologii SUM w Katowicach, Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu, podała - opierając się na danych rejestru - że wśród chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym największą grupę stanowią pacjenci z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym. Przeważają kobiety.

Przeżycie chorych
Średni wiek chorych jest stosunkowo niski - 44,5 lat. Dlatego sądzono, że ta grupa, skoro jest tak młoda, nie powinna być mocno obciążona chorobami współistniejącymi. Okazało się jednak, że aż u prawie 45 proc. chorych zanim zostali włączonych do programu lekowego rozpoznano nadciśnienie tętnicze. Co 7 chory miał już rozpoznaną cukrzycę. Prawie u 30 proc. pacjentów stwierdzono zaburzenia rytmu serca, a prawie 1/4 chorych wcześniej miała rozpoznaną chorobę nowotworową.

Zaskoczył fakt, że prawie 3 proc. kobiet zaszło w ciążę i urodziło, pomimo że tętnicze nadciśnienie płucne jest jednostką chorobową, w której ciąża jest przeciwwskazana.

- Z rejestru wynika, że po roku prowadzenia terapii w ramach programu lekowego 85 proc. chorych żyje, co potwierdza, że skuteczność nowoczesnych, innowacyjnych leków - stwierdziła dr Alicja Nowowiejska-Wiewióra.

Z danych rejestru wynika też, że 5-letnie przeżycie u leczonych nowoczesnymi lekami pacjentów cierpiących na idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne wynosiło 58 proc. Natomiast pacjenci poddani transplantacji płuc żyją przeciętnie 4,7 lat. Stąd wniosek, że w grupie tych pacjentów farmakoterapia jest skuteczniejsza od transplantacji.

Co zaskakujące...
Analiza oparta o rejestr potwierdza, że rokowanie jest tym poważniejsze im pacjent jest starszy. Co zaskakujące, pacjent z tętniczym nadciśnieniem płucnym, u którego wcześniej rozpoznano migotanie przedsionków ma lepsze rokowanie.

Jak wytłumaczyć taką zależność? - Przypuszczamy, że jeśli to jest młody chory, który cierpi na napadowe migotanie przedsionków, być może zdecydowanie częściej spotyka się z kardiologiem. Po drugie możliwe, że ma włączony lek przeciwkrzepliwy, który zapobiega wykrzepianiu w mikrokrążeniu płucnym, które może nasilać chorobę - wyjaśniła dr Alicja Nowowiejska-Wiewióra.

Od 10 lat funkcjonuje program lekowy, który pozwala leczyć pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. W kraju znajdują się 24 ośrodki prowadzące takie leczenie chorych.

Nowe leki, nowe formy podania
Dobrą wiadomością dla chorych jest pojawianie się nowych leków. Wśród doustnych taką nowością jest macitentan, którego działanie sprawdzono w badaniu SERAPHIN. Lek wykazał ponad 45 proc. redukcję śmiertelności i chorobowości wśród pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Kolejny doustny lek, który wchodzi na rynek (w Polsce jest w tej chwili jeszcze niedostępny) to selexipag, który udowodnił, że ryzyko chorobowości i śmiertelności u stosujących go pacjentów spada o 40 proc.

Nowe leki i nowe formy ich podania pojawiły się wśród prostacyklin. - Dostępny w kraju od niedawna lek, którego wprowadzenie bardzo nas ucieszyło, to epoprostenol - mówiła dr Alicja Nowowiejska-Wiewióra. Lek jest podawany w formie dożylnej.

Iloprost, analog prostacykliny, może być podawany zarówno w formie wziewnej jaki dożylnej. Obecnie dostępny jest nowy inhalator, który pozwala pacjentowi w zdecydowanie krótszym czasie dokonywać inhalacji. Budowa nebulizatora, w tym wyposażenie go w specjalnej konstrukcji drgającą membranę, powoduje, że po wykonaniu wdechu lek jest rozpraszany do tak małych cząsteczek, iż docierają one do najbardziej dystalnych pęcherzyków płucnych.

Nową możliwość podania zyskał kolejny analog. Od dawna dostępny na rynku treprostinil był podawany w formie podskórnej dzięki specjalnej pompie. Od niedawna pojawiła się na rynku wszczepialna pompa infuzyjna, która pozwala na dożylne podawanie leku, z tym, że możliwe jest to w tej grupie pacjentów, którzy mają już ustaloną dawkę docelową leku. Pompa wszczepiana jest w powłoki brzucha i łączona specjalnym przewodem tunelizowanym przez ścianę klatki piersiowej do żyły - najczęściej - podobojczykowej.